Hemolītiska slimība jaundzimušajiem (HDN, sinonīmi: augļa eritroblastoze, hemolītiskā anēmija) ir slimība, kas izpaužas ar masveida sarkano asins šūnu iznīcināšanu, kas ir galvenais bērna dzelte, spontāns aborts un nedzīvsdzimušais bērns.
Saskaņā ar PVO statistiku slimība tiek atklāta 0,6% bērnu, mirstība ir 2,5%. Patoloģija ir saistīta ar imūnsistēmu, jo tā ir mātes un augļa asiņu antigēnu konflikta rezultāts.
Faktori, kas izraisa hemolītisku slimību jaundzimušajiem
Atklājās, ka visi galvenie antigēni ir eritrocītos. Kopumā tika identificēti 6 Rh antigēni. Viens no tiem ir Rēzus faktors, ko sauc par D. antigēnu. Tas ir nesaderības cēlonis 30% no identificētajām slimībām, mātei tā nav, un auglis ir mantojis no tēva. Tādēļ mātes ķermenī pret to tiek ražotas antivielas. Tas notiek, ja mātei ir Rēzus faktors - negatīvs, un bērnā - pozitīvs.
Citos gadījumos slimība ir saistīta ar antivielām, kas veido asins grupas (saskaņā ar ABO sistēmu). Hemolītiska slimība jaundzimušajiem, kas saistīta ar grupas nesaderību, attīstās, ja mātei ir 0 (I) asinsgrupa, bet auglim - A (II) vai B (III).
Slimības patoģenēze
Slimība joprojām attīstās dzemdē, tās izpausmes ir atšķirīgas, bet rezultāts ir eritrocītu hemolīze un augļa (vai jaundzimušā) nāve.
Hemolīze - tā ir eritrocītu membrānas iznīcināšana līdz ar hemoglobīna izdalīšanos asins plazmā. Pats eritrocītu iznīcināšanas process ir normāls, jo tas notiek ik pēc 120 dienām: šādā veidā tiek atjauninātas asins šūnas. Bet hemolīzes laikā asinīs izdalās milzīgs daudzums hemoglobīna, kā rezultātā asins plazmā veidojas augsts bilirubīna un dzelzs saturs un tiek traucēts asinsrites sistēmas mehānisms. Turklāt attīstās anēmija.
Viss šis hemoglobīna daudzums nonāk aknās, kur tas tiek neitralizēts (konjugācija ar žultsskābēm). Ar tik lielu atbrīvotā hemoglobīna daudzumu aknas nespēj tikt galā ar slodzi, un brīvais bilirubīns, kam ir neirotoksiskas īpašības, iekļūst visos orgānos, palēnina oksidatīvās reakcijas, izraisot destruktīvus procesus audos un orgānos šūnu līmenī, iznīcinot tos.
Ar bilirubīna saturu plazmā 340 μmol / L tas pārvar hematoencefālisko barjeru, mainot smadzeņu šūnu struktūru un izraisot bilirubīna encefalopātiju. Nākotnē tas noved pie invaliditātes. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem sliekšņa koncentrācija ir 200 μmol / L. Tas rodas toksisku netiešu bilirubīna bojājumu dēļ smadzeņu pamatnes kodolos (subtalāmā, hipokampā, smadzenītēs, galvaskausa nervos).
Hemolītiskās slimības simptomi jaundzimušajiem
Hemolītiskā slimība jaundzimušajiem notiek trīs klīniskās formās:
• edematozas;
• icteric;
• anēmisks.
Smagākā slimības forma
Tūskainā formā ir raksturīga šķidruma uzkrāšanās ķermeņa dobumos (pleiras, vēdera un perikarda). Ir augļa un placentas masas palielināšanās 2 reizes. Objektīva pārbaude atklāj:
• ādas un gļotādu bālums;
• hepato- un splenomegālija (ievērojams aknu un liesas pieaugums);
• zilumi un petehijas uz ādas.
Vispārējā klīniskajā asins analīzē - smaga anēmija:
• hemoglobīns - 30-60 g / l;
• sarkanās asins šūnas -1x1012 / l;
• attiecīgi izteikta anisocitoze, poikilocitoze, eritroblastoze;
• leikocitoze;
• neitrofīlija ar izteiktu nobīdi pa kreisi.
Šāda anēmija kombinācijā ar hipoproteinēmiju un traucētu kapilāru caurlaidību izraisa smagu sirds mazspēju, kas ir augļa vai jaundzimušā mirstības cēlonis.
Visizplatītākā hemolītiskās slimības forma jaundzimušajiem
Dzelte - Visizplatītākā slimības klīniskā forma. Tā attīstās grūtniecības beigās, jo mātes ķermenī antivielas ietekmē augli. Bērna masa netiek pārkāpta, grūtniecība norit normāli, bērns piedzimst ar normālu ādas krāsu. Nākotnē attīstīsies šādas izpausmes:
• dzelte - pirmais slimības simptoms - rodas 1-2 dienas pēc piedzimšanas; intensitāte un krāsa mainās slimības progresēšanas rezultātā (apelsīns - bronza - citrons - nenogatavojies citrons;
• hepato - un splenomegālija;
• pastveida audi vēdera lejasdaļā;
• refleksu (nepieredzējis, rīšana), letarģijas, adinamijas samazināšanās.
Perifērās asinīs:
• anēmija;
• pseidoleikocitoze (sakarā ar jaunu sarkano šūnu palielināšanos, kuras skaitot tiek uztvertas kā leikocīti);
• retikulocītu skaita palielināšanās.
Bioķīmiskās analīzēs: netiešs bilirubīns - līdz 350 μmol / l. Tas iznīcina hepatocītus, miokarda šūnas, selektīvi ietekmē smadzeņu neironus. Pārmērīgs bilirubīna daudzums tiek nogulsnēts nieru kanāliņos, izraisot nieru infarktu. Bilirubīna encefalopātija attīstās 5-6 dienā.
Saistībā ar akūtu aknu šūnu bojājumiem tiek traucēta olbaltumvielu un asins koagulācijas faktoru sintēze, kas noved pie protrombīna līmeņa pazemināšanās un asiņošanas palielināšanās. Žults viskozitāte un blīvums palielinās lielā satura dēļ, kas noved pie akmeņu veidošanās un obstruktīvas dzeltes veidošanās.
Apledojuma formas laikā izšķir vairākas fāzes:
1. intoksikācija apetītes trūkuma, miegainības, letarģijas, samazināta muskuļu tonusa, adinamijas, vemšanas veidā;
2. ietekme uz smadzeņu kodoliem - konvulsīvs sindroms, samazināti refleksi, izspiests fontanels, kakla muskuļu sasprindzinājums, nistagms, samazināta sirdsdarbība, apnoja;
3. iedomāta labklājība - attīstās par 10–14 dzīves dienām, kas izpaužas kā patoloģisko neiroloģisko simptomu samazināšanās, krampju pazušana;
4. komplikācijas - attīstās līdz 3-5 dzīves mēnešiem paralīzes, parēzes, krampju, kurluma veidā.
Pēc dienas var notikt nāve bilirubīna toksiskās ietekmes dēļ uz smadzeņu kodolu. Pārdzīvojušie bērni ir ievērojami atpalikuši no vienaudžiem garīgajā un fiziskajā attīstībā, viņiem ir dzirdes un redzes problēmas, zems imūno stāvoklis, un tāpēc viņi bieži cieš no dažādām infekcijām, ko sarežģī sepse.
Anēmiska forma
Anēmiska forma attīstās 15% pacientu. Šķiet:
• letarģija;
• bālums;
• hepatolienāls sindroms.
Ādas un gļotādu bālumu nosaka pēc 5-7 dienām, pirms tam to maskē dzeltenība.
Laboratorijas dati:
• hemoglobīns - 60–100 g / l,
• sarkanās asins šūnas - 2,5-3,0 T / l;
• retikulocitoze;
• bilirubīns - normāls vai nedaudz paaugstināts līmenis.
Ar šo slimības formu ātri atveseļojas, kad tiek pārliets neliels daudzums Rh-negatīvu asiņu.
Hemolītiskās slimības diagnostika un profilakse jaundzimušajiem
Lai noteiktu hemolītisko slimību jaundzimušajiem, pirmkārt, viņi pēta:
• iepriekšējo grūtniecību gaita;
• aborts vai nedzīvs bērns;
• esošo bērnu attīstības kavēšanās;
• nedzimušā bērna tēva rēzus faktors.
Antivielu noteikšana Rh-negatīvām sievietēm. Ja tie ir profilakses nolūkos, tiek ieviests īpašs anti-rēzus gammaglobulīns, kas vājina to agresīvo iedarbību.
Nākotnes bērnā hemolītisko slimību atklāj, analizējot amnija šķidrumu, ko ekstrahē ar amniocentēzi. Aizdomas par esošo patoloģiju rodas, kad tiek atklāts bilirubīns un palielināts īpatnējais smagums.
Ārstēšanas principi
Ārstēšana prasa tūlītēju bīstamu hemolīzes produktu un antivielu, kas noved pie tā, izvadīšanu no ķermeņa. Tajā pašā laikā ir nepieciešama aizsardzība no netiešā bilirubīna toksiskās ietekmes uz bērna orgāniem un sistēmām, aknu un nieru funkciju stimulēšana un uzturēšana.
Šim nolūkam tiek izmantoti šādi:
• svaigu asiņu pārliešana;
• detoksikācijas pasākumi caur barības vada caurulēm un parenterāli;
• uzlabot aknu audu funkcijas un aizsardzību - fenobarbitāls, ATP, metionīns, ksilīts, prednizona nedēļas kurss;
• vitamīnu terapija (B, C, E grupas vitamīni);
• fototerapija - apstrāde ar zilu lampu pastiprina netiešā bilirubīna oksidāciju, pārvēršot to par netoksisku savienojumu.
Ar savlaicīgu ārstēšanu bērna attīstība necieš. Mūsdienu perinatālajiem centriem ir iespēja veikt augļa intrauterīno asiņu aizvietošanu. Tas ir iespējams ar savlaicīgu grūtnieces ārstēšanu un pārbaudi, viņas apzinātu pieeju nedzimušā bērna veselībai.
